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多發(fā)性硬化癥的癥狀詳解

盡管多發(fā)性硬化的原因尚不清楚，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織引起炎性脫髓鞘并且短暫地出現(xiàn)各種癥狀。

在神經(jīng)系統(tǒng)中，通過(guò)以節(jié)點(diǎn)樣方式覆蓋神經(jīng)細(xì)胞軸突的髓鞘的存在來(lái)適當(dāng)?shù)卮碳ど窠?jīng)活動(dòng)(圖1)。這種髓鞘由中樞神經(jīng)系統(tǒng)(如腦和脊髓)中的少突膠質(zhì)細(xì)胞組成(圖1)，但它是由周圍神經(jīng)系統(tǒng)中另一種稱為施萬(wàn)細(xì)胞的細(xì)胞構(gòu)成的。

在髓鞘受損的病變中，即脫髓鞘病變，神經(jīng)傳導(dǎo)不能很好地發(fā)生神經(jīng)癥狀。多發(fā)性硬化癥是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘和少突膠質(zhì)細(xì)胞主要受損的疾病，因?yàn)閾?jù)說(shuō)它是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的典型疾病。

多發(fā)性硬化的疾病是像在圖2中，脫髓鞘在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的局部性的病變。

多發(fā)性硬化癥的初期癥狀

多發(fā)性硬化癥并不是以神經(jīng)癥狀開(kāi)始，而是根據(jù)患者的不同癥狀開(kāi)始，如視力，視野損失，麻木或感覺(jué)遲鈍，運(yùn)動(dòng)障礙，步態(tài)障礙，復(fù)視，排尿困難，如語(yǔ)言障礙將升高。如果懷疑多發(fā)性硬化的初期癥狀，應(yīng)進(jìn)行腦MRI檢查。這種病癥被稱為CIS（臨床孤立綜合癥），其中懷疑早期MS，并且需要早期治療。如果治療成功，則復(fù)發(fā)將被抑制。

多發(fā)性硬化癥的進(jìn)展和癥狀

如果早期治療不成功，將反復(fù)發(fā)作，這也是多發(fā)性硬化的特征。復(fù)發(fā)可以在任何時(shí)間發(fā)生，并且復(fù)發(fā)的頻率根據(jù)患者而變化，頻率通常大約每年一次或兩次。如圖2中多發(fā)性硬化癥的疾病圖像所示，病變的分布不同，因此復(fù)發(fā)的癥狀根據(jù)病變的位置而變化。

每次復(fù)發(fā)時(shí)通常不會(huì)重復(fù)相同的癥狀。復(fù)發(fā)癥狀通常包括肌肉無(wú)力，感覺(jué)障礙，共濟(jì)失調(diào)，排尿/糞便，復(fù)視，視力/視野問(wèn)題。由于病變的基礎(chǔ)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘，可以發(fā)生基于大腦，腦干，小腦和脊髓損傷的任何癥狀。因此，復(fù)發(fā)的癥狀和時(shí)間因患者而異，如果治療不成功，則會(huì)不斷復(fù)發(fā)和緩解，并且出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的整體進(jìn)展。

視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的分化

在日本，在被認(rèn)為是多發(fā)性硬化癥的患者中，存在高頻率的特性，其嚴(yán)重的視力和視野障礙(視神經(jīng)炎)和下肢癱瘓(橫向脊髓炎)。這些類型已被分類為視神經(jīng)脊髓多發(fā)性硬化癥。

作為最近的研究的結(jié)果，這種類型的神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化實(shí)際上不是脫髓鞘疾病的多發(fā)性硬化，而是其中稱為星形膠質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞受損的不同疾病。它變得清晰，后來(lái)被稱為視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)。該神經(jīng)脊髓炎的原因已被證明是患者血液中存在的水通道蛋白4(AQP4)抗體。盡管視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化癥具有相似的癥狀和病程，但疾病的性質(zhì)完全不同，治療方案也不同，因此有必要通過(guò)測(cè)量血液中的AQP4抗體來(lái)區(qū)分它們。

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